Displasia fibrosa de la cara
DISPLASIA FIBROSA MAXILOFACIAL es una disparidad o disfunción fibrosa que afecta a los huesos de los maxilares superior o inferior. Se trata de un trastorno óseo caracterizado por el crecimiento de tejido fibroso (en forma de cicatriz) en lugar de hueso normal. Esto hace que los huesos se debiliten y se deformen, aumentando el riesgo de fracturas.
Por lo tanto, la mayoría de las complicaciones de la enfermedad se deben a la deformidad, la fractura, el dolor y la reducción de la función. Todos los pacientes con displasia fibrosa maxilofacial tienen la cara deformada. Los casos graves pueden presentar una mandíbula hinchada acompañada de un dolor sordo.
Actualmente no existe ningún tratamiento para este trastorno. Los pacientes reciben principalmente medicamentos para aliviar el dolor y la debilidad ósea. Los casos más graves requieren cirugía para estabilizar o reparar el hueso.
Signos de displasia fibrosa maxilofacial
Al igual que en otras zonas del cuerpo, la displasia fibrosa facial leve puede presentar pocos o ningún síntoma. A medida que la enfermedad avanza, pueden aparecer algunos de los siguientes síntomas y signos:
- Deformación facial (síntoma común) debido a la afectación al maxilar
- Discrepancia en ambos lados de la cara
- Ojos convexos
- Deformación del nervio óptico, nervio craneal VII
- Las vías respiratorias nasales y el conducto auditivo (oído medio) están comprimidos o invadidos
- Deformidades visibles de la mandíbula y los dientes
- Los huesos corticales se expanden, los ojos y los dientes se desplazan. Se presenta principalmente en niños pequeños antes de la pubertad
- Dolor óseo
- Pérdida de audición
- Obstrucción de las vías respiratorias por desviación hacia atrás de la lengua o hipertrofia de los tejidos fibrosos de los huesos nasales y obstrucción de la cavidad nasal
- Huesos débiles, que se expanden y rompen fácilmente
- Hinchazón
Causas
Se desconoce la causa del desarrollo de la displasia fibrosa maxilofacial. Sin embargo, algunos expertos creen que el trastorno está relacionado con mutaciones en el gen GNAS del cromosoma 20 de los osteoblastos. El proceso de mutación del GNAS suele ser una mutación aleatoria, no transmitida por los padres.
Además, las células menos diferenciadas promueven la actividad de los osteoclastos y la producción de interleucina IL-6. Esto hace que el proceso de reabsorción ósea se produzca rápidamente mientras el maxilar está en forma de una pequeña trabécula (no completamente desarrollada). Al volver a crecer, los huesos se comprimen y se deforman.
Complicaciones
La displasia fibrosa maxilofacial es un trastorno esquelético peligroso con graves complicaciones. Se debe principalmente a deformidades, fracturas/debilidades, dolor y reducción de la función.
Algunas complicaciones comunes:
- Estrechamiento del canal auditivo o pérdida de audición
- Ceguera
- Obstrucción de las vías respiratorias
- Fractura
- Daño a los nervios
- Quiste óseo aneurismático (ABC)
- Sarcoma óseo
- Pérdida permanente de la asimetría facial y ojos saltones
- Hemorragia cerebral espontánea.
Diagnóstico
La displasia fibrosa maxilofacial suele detectarse por las deformidades faciales y las anomalías de algunos órganos adyacentes (nariz, orejas, ojos). Durante la exploración física, se puede observar el agrandamiento de la mandíbula anterior y también del disco cortical.
Para estar más seguros de la afección, se pedirán radiografías y otras pruebas. Suele incluir:
- Radiografías: Las radiografías ayudan al médico a identificar las deformidades del hueso y el grado de afectación de otros órganos.
- Radiografía panorámica: Lesiones en placa (opacidades mixtas y placas radiolúcidas con fondo vítreo en la línea media de la mandíbula).
- Radiografía alrededor de los dientes: Muestra claramente lesiones mixtas entre placa radiactiva y sombreado. En la que la placa radiactiva se extiende desde la superficie lateral del ápice de la raíz del diente número 21 hasta la parte distal del ápice de la raíz del diente número 27, lesiones en el ápice del diente número 18 y del diente número 31.
- Radiografía de la vista anterior y anterolateral del interior de la boca: Agrandamiento anormal de los alvéolos en el hemisferio derecho.
- Resonancia magnética (RM) o tomografía computarizada (TC): Ambas técnicas son capaces de producir imágenes en 3D o transversales de los huesos. Esto ayuda al médico a realizar una evaluación más detallada de la calidad del hueso. También permite identificar cualquier fractura asociada a la displasia fibrosa que se produzca en la cara.
- La vista axial (obtenida mediante tomografía computarizada de haz cónico) muestra un cuerpo mandibular derecho notablemente agrandado.
- Biopsia: Durante la biopsia, el médico utiliza una aguja hueca para separar una pequeña porción del hueso afectado (el disco cortical en el punto más sobresaliente) para analizarlo al microscopio. La disposición de estas células y su estructura pueden ayudar a determinar la patología.
Tras el examen clínico, el médico puede evaluar la displasia fibrosa maxilofacial. Al mismo tiempo, puede identificar los tipos de lesiones óseas, incluidas las monofocales y las multifocales. Además, las lesiones causadas por la displasia fibrosa también se distinguen de otras enfermedades. Por ejemplo:
- Neurofibromatosis
- Hiperparatiroidismo
- Osteoblastoma
- Fibromas no osificantes
Tratamiento de la displasia fibrosa maxilofacial
Si las lesiones de la displasia fibrosa maxilofacial son leves y no causan síntomas, el médico puede recomendar la realización de radiografías periódicas para controlar la evolución de la enfermedad. Si la deformidad es lo suficientemente grave como para causar síntomas, puede ser necesario un tratamiento farmacológico o quirúrgico.
- Fármacos
Los fármacos que se prescriben habitualmente en el tratamiento de la displasia fibrosa maxilofacial son
- Bifosfonatos: Se trata de un fármaco que reduce la actividad de las células que causan la pérdida de hueso. También reduce el riesgo de fracturas y el dolor asociado al trastorno. Dependiendo de su estado, puede tomar bifosfonatos en forma de píldora o de líquido intravenoso.
- Analgésico: Si hay un dolor leve, se puede administrar al paciente Paracetamol o un grupo de antiinflamatorios no esteroideos (como Piroxicam, Meloxicam, Diclofenac…). El paracetamol se utiliza para el dolor leve o moderado. Los AINE se utilizan para el dolor moderado a severo que no ha respondido al paracetamol.
- Calcitonina: Este fármaco se utiliza en pacientes con displasia fibrosa multifocal, fosfatasa alcalina elevada y dolor óseo.
- Suplementos de fósforo: Se pide a los pacientes que tomen suplementos de fósforo por vía oral si la deficiencia de fósforo está asociada al trastorno.
- Calcio y vitamina D3: Durante el tratamiento con bifosfonatos, los pacientes deben tomar suplementos de calcio y vitamina D3 para prevenir el hiperparatiroidismo secundario. La mayoría de los pacientes deben tomar un suplemento de 800 UI de vitamina D3 al día y 1 ó 2 comprimidos de calcio de 500 mg al día. Sin embargo, los suplementos orales no deben utilizarse en pacientes que reciban radioterapia porque esto puede aumentar el riesgo de desarrollar un osteosarcoma.
- Cirugía
Por lo general, los pacientes con displasia maxilofacial fibrosa están indicados para la cirugía cuando:
- Existe una deformidad grave
- Fracaso tras el tratamiento conservador
- Daño profundo y generalizado, mayor riesgo de desarrollar complicaciones de fractura o dolor óseo continuo
- Cáncer
Este método ayuda a reparar las deformidades, curar las fracturas y prevenirlas. También reduce la presión sobre los nervios causada por los daños en la cara y el cráneo.
La cirugía puede incluir:
Rallado: Se trata de un procedimiento quirúrgico utilizado para tratar la displasia capsular. Durante el procedimiento, se raspa el tumor fuera del hueso.
Injerto óseo: Tras el legrado (eliminación del daño óseo), el médico puede aplicar un injerto óseo para sellar el orificio. A menudo los pacientes reciben un injerto óseo de un tejido óseo de un donante o de un hueso de otra parte del cuerpo. En muchos casos, el agujero se rellena con material óseo sintético. En algunos pacientes se colocan injertos óseos reabsorbidos en la cavidad. Esto hace que se repita la displasia capsular.
Utilizar materiales metálicos (fijados en el interior): A veces a los pacientes se les insertan placas/tornillos metálicos para estabilizar los huesos deformados o fracturados, apoyar los injertos óseos o prevenir las fracturas.
Tras la operación de displasia fibrosa facial, se instruye al paciente sobre cómo cuidar la herida. Esto ayuda a prevenir las complicaciones de la infección y acorta el tiempo de recuperación.
Cuidados tras el tratamiento
La displasia fibrosa maxilofacial puede reaparecer después del tratamiento. Para prevenir la enfermedad, los pacientes pueden aplicar algunas de las siguientes medidas:
- Exámenes periódicos y radiografías para controlar la curación del hueso y detectar la pérdida ósea recurrente.
- Establecer una dieta con alimentos saludables. Dar prioridad a la incorporación de alimentos ricos en calcio, vitamina D y fósforo. Esto ayuda a mantener fuertes los huesos y las articulaciones, reduciendo el riesgo de trastornos recurrentes y fracturas patológicas.
- Utilizar suplementos de calcio, vitamina D y fósforo si el organismo tiene una carencia grave (por prescripción de un especialista).
La displasia fibrosa maxilofacial es un trastorno esquelético grave que requiere un seguimiento y tratamiento médico precoz para evitar complicaciones. Por lo tanto, si hay una deformidad facial acompañada de otros síntomas anormales, el paciente debe ponerse en contacto con un especialista para su examen, tratamiento y recuperación.
Redes y contacto:
No olvide seguirnos en Facebook: https://fb.me/Endodoncia
Para citas o consultas: https://rodriguez.clinic/contacto
Si le parece de utilidad, por favor comparta la información de este artículo en sus redes sociales:
